门静脉高压是指肝门静脉系统或门静脉系统的血压升高。
最常见的原因是肝硬化，即肝组织被纤维化的、无功能的组织所取代。
门静脉系统包括门静脉及其属支，主要有脾静脉和肠系膜静脉。
这些血液含有消化道吸收的所有营养物质，同时也携带着一些毒素，肝脏会对这些毒素进行代谢，使其能够安全地通过肾脏排出。
当肝脏完成这些物质的处理后，血液通过下腔静脉输送至心脏，进入体循环静脉系统。
在肝门静脉系统的边界，有几个部位可以与收集全身血液的体循环静脉系统相连，分别是食管下段、肛管上段以及肝脏的圆韧带——这个结构在胎儿期曾是脐静脉。
出生时，脐带被切断，脐静脉闭合并形成圆韧带。
正常情况下，圆韧带保持关闭状态，因为门静脉系统和体循环静脉系统的压力相同，约为 5-10 毫米汞柱。
但在某些情况下，可能会出现阻塞，使血液无法从门静脉正常流向下腔静脉。
当这种情况发生时，静脉血在肝门静脉系统中积聚，导致压力升高至 12 毫米汞柱以上，这便是门静脉高压的定义。
门静脉高压会导致肝体循环侧支循环的形成，即血液绕过门静脉系统，回流至体循环静脉。
首先，流向肝脏的血液减少，导致肝功能下降，血液解毒能力降低，从而使氨等有毒代谢产物在血液中积聚。
氨及其他毒素可以穿过血脑屏障，引发肝性脑病。
其次，血液在体循环静脉中淤积，形成肝体循环侧支循环，而这种情况主要发生在体循环静脉系统与肝门静脉系统相连的三个部位。
在食管，这种情况会导致食管静脉曲张，即食管静脉扩张。
事实上，门静脉高压是食管静脉曲张最常见的原因。
这些曲张的静脉非常脆弱，容易破裂，引发大量上消化道出血。
在直肠和肛管处，可能形成痔疮，这也是扩张的静脉，并且同样可能出血。
最后，门静脉高压可能导致圆韧带重新开放，使门静脉系统的血液进入腹壁的体循环静脉，导致这些静脉扩张，使腹部看起来像希腊神话中的“美杜莎”的头部，因为她的头发是由蛇组成的。
因此，这种表现被称为“海蛇头”（Caput Medusae）。
门静脉高压还可能导致血液淤积于脾脏，引起充血性脾肿大，即脾脏增大。
这会引发脾功能亢进，意味着脾脏过度清除血细胞，包括红细胞，导致贫血；白细胞，导致白细胞减少；血小板，导致血小板减少。
门静脉高压的另一个后果是，血管内皮细胞释放更多的一氧化氮。
这一机制尚不完全清楚，但一氧化氮会使外周动脉扩张，从而导致血压下降。
这种血压下降会刺激醛固酮的分泌，而醛固酮通过促使肾脏保留更多的钠和水来试图恢复血压。
随着时间的推移，血浆容量大幅增加，血管内的液体更容易渗出到组织中，并进一步进入如腹腔这样的体腔。
这种腹腔积液被称为腹水。
不仅如此，细菌还可能侵入腹腔，引发自发性细菌性腹膜炎。
因此，门静脉高压的主要特征可用“ABCDE”来记忆：A代表腹水（Ascites），B代表出血（Bleeding），C代表海蛇头（Caput medusae），D代表肝功能减退（Diminished liver function），E代表脾肿大（Enlarged spleen）。
门静脉高压的病因可根据阻塞部位分为肝前性、肝内性和肝后性三类。
最常见的肝前性原因是门静脉阻塞，例如血栓堵塞门静脉，导致血流受阻。
肝内性原因包括肝硬化、血吸虫病（即扁形蠕虫侵入肝脏）以及结节病（即炎症细胞在肝脏内形成肉芽肿）。
其中，肝硬化是最常见的病因。
肝后性原因包括右心衰竭、缩窄性心包炎以及布加综合征（Budd-Chiari 综合征）。
右心衰竭和缩窄性心包炎都会限制血液从心脏流向肺部及全身，从而导致血液在下游淤积，包括在门静脉循环内。
而布加综合征是由于肝静脉内的血栓或肿瘤阻塞了肝静脉血流，使其无法顺利流向下腔静脉。
门静脉高压可能在出现并发症之前都没有症状。
可见的体征包括因腹水导致的腹部膨隆，以及海蛇头征，即明显扩张的腹壁浅表静脉。
由食管静脉曲张引起的消化道出血可能表现为呕血（呕吐血液）或黑便、血便（粪便中带血）。
如果肝功能受损，可能出现黄疸。
如果出现肝性脑病，可能表现为扑翼样震颤（即手腕伸展时的震颤）、意识改变、嗜睡、惊厥或昏迷。
判断是否存在门静脉高压的金标准是测量肝静脉压力梯度（HVPG），即通过导管插入下腔静脉，再进入门静脉，以测量两者之间的压力差。
肝脏超声可用于检测肝硬化时是否存在结节。
CT 或 MRI 可帮助诊断腹水、肝硬化、脾肿大或血管异常（如下腔静脉扩张）。
实验室检查（包括全血细胞计数、肝酶检测和血清学检查）有助于明确病因。
上消化道内镜检查可用于发现食管静脉曲张，以便进行适当治疗。
治疗的重点是预防和处理并发症。
β 受体阻滞剂（如普萘洛尔）可降低门静脉压力，预防并发症。
对于腹水，应使用利尿剂并限制钠摄入，以减少体液潴留。
如果食管静脉曲张出血，可以使用奥曲肽等药物，或者采取气囊填塞、硬化治疗和静脉结扎术等措施。
为了预防再次出血，可以采用一种介入放射学技术——经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），该手术可降低肝门静脉压力，预防进一步的并发症。
在TIPS手术中，通过导管插入一根支架，使门静脉与肝静脉之间建立通路。
