溶血性贫血，乃是由于红细胞过早、过多地被破坏而产生的贫血状况。正常情形下，成熟红细胞的平均寿命为 120 天，自然消亡的红细胞与新生红细胞的数量处于平衡态势，红细胞的总量得以保持恒定。当红细胞破坏的速度超越骨髓造血的代偿能力之时，便会出现贫血。在某些特定情况下，虽有溶血现象存在，却可不呈现贫血状态，此即被称作溶血性疾病或代偿性贫血。
关于溶血性贫血的诊断，包括对代偿性溶血的诊断，既要确切地明确有无溶血的证据，又需查证溶血的病因或缘由。其基本诊断需从临床检查与评判起始，依据患者的病况，有指向性地开展实验室检查并进行整合诊断。
溶血性贫血的分类
血管内溶血：血细胞在血循环中溶破，血红蛋白直接释入血浆，又称细胞外溶血；正常衰老红细胞有10%～20%以此方法破坏。患者病因常为获得性膜缺陷，多为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,患者常具有酱油色或浓茶色尿。血管外溶血：由于红细胞膜表面的变化，被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏，又称细胞内溶血；正常衰老红细胞80%～90%以此方法破坏。此类常见的病因为遗传性膜缺陷（遗传性球形细胞增多症）和遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血/地中海贫血）。有些患者同时具有血管内溶血和血管外溶血，这类患者的常见病因为遗传性酶缺陷或免疫因素。急性溶血性贫血：由各种因素导致红细胞在短时间内的大量溶解，超过机体代偿能力所发生的一种贫血。本病的常见诱因有病毒感染、某些药物、自身免疫性因素、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等。慢性溶血性贫血：起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。 | | |
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| 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)缺陷症/蚕豆病 |
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用开放呼气式CO呼气试验测定红细胞生存期，是判断红细胞寿命和检测溶血的直接方法。
红细胞破坏过多的直接证据是血浆游离血红蛋白增多、未结合胆红素增多、结合珠蛋白减低、血红蛋白尿以及红细胞寿命缩短等。骨髓红细胞系统代偿性增生：骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。骨髓检查只是半定量，反映一个局部。红系造血增快常见于慢性溶血或急性溶血后一段时间。欲知总体红系造血情况应看铁转换率、血中转体蛋白受体水平等。
遗传性溶血性贫血:红细胞渗透脆性试验、自身溶血试验、红细胞酶缺陷检测、血红蛋白电泳及异常血红蛋白的检测等。获得性溶血性贫血:抗球蛋白试验、冷凝集素试验、冷热溶血素试验及血清蛋白电泳等。药物所致溶血性贫血:高铁血红蛋白检测、G6PD活性检测、包涵体试验和药物依赖性抗体检测等。①贫血伴网织红细胞增多: 如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期;②非胆红素尿性黄疸: 如家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征等) ;③幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多: 如骨髓转移瘤等。以上情况虽类似HA,但本质不是溶血,缺乏实验室诊断溶血的三方面的证据，故容易鉴别。急性HA多为血管内溶血,起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。
慢性HA多为血管外溶血，临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性溶血病程中,感染等诱因可使溶血加重,发生溶血危象及再障危象。慢性重度溶血性贫血时,长骨的部分黄髓可变成红髓，骨髓腔扩大，骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。除血常规等贫血的一般实验室检查外，HA的实验室检查可根据上述发病机制分为三个方面:前两者属于HA的筛查试验，用于确定是否存在溶血及溶血部位。后者为HA的特殊检查，用于确立病因和鉴别诊断。如药物诱发的溶血性贫血，应立即停药并避免再次用药;自身免疫性溶血性贫血，采用糖皮质激素或脾切除术治疗等。如输注红细胞,纠正急性肾衰竭、休克、电解质紊乱，抗血栓形成,补充造血原料等。
